1794章 像破案一样去诊断

清晨，扎西照例六点到了研究所，他在示教室坐下，翻开笔记本，准备继续整理周教授案件的资料，手机响了。

  是杨教授。

  “来我办公室。”电话那头的声音很平静，和平时没什么两样。

  杨教授今天这么早！

  扎西合上笔记本，快步往杨教授的办公室走。杨平的办公室门开着，他正站在白板前，但不是在看周教授案的那些线索，白板已经被擦干净了，上面写了新的东西。

  “坐！”杨平指了指椅子，自己在对面坐下来，把一份打印出来的病历放在桌上。

  扎西看了一眼病历封面，是三博医院神经内科的病人。他抬头看着杨平，有些疑惑。

  杨平似乎看穿了他的想法，说：“这个病人，神经内科搞不定，请了全院会诊，我看了资料，觉得有意思，你来跟这个会诊。”

  扎西愣住了：“我来？”

  杨平点点头：“对，你来跟，从问病史、查体、开检查，到查阅文献、分析诊断、制定治疗方案，全部由你来做。我会在旁边看着，但不会帮你，除非你犯了致命错误。”

  扎西张了张嘴，想说什么，但杨平已经把病历推到他面前。

  “周教授那个案子，你已经学到了一件事，怎么从一堆看似无关的线索中，找到关键的证据链。现在，把这个能力用在病人身上，破案和看病，本质上是同一件事。”

  “至于那个案子，你不用去管了，那是警察的事情，我们的任务只是提供必要的医学上的咨询。”

  扎西深吸一口气，翻开病历。第一页是基本信息：患者女性，四十三岁，南都本地人，公司职员。主诉：反复头痛、视力模糊三个月，加重伴右侧肢体无力一周。他继续往下看，入院记录上写着患者三个月前开始出现阵发性头痛，部位不定，有时前额，有时后枕部，疼痛性质为胀痛或搏动性痛，程度中等，能忍受。同时伴有视力模糊，看东西像隔着一层雾。曾在外院就诊，查过头颅CT，未见异常。医生诊断为偏头痛，开了止痛药，效果不好。一周前，头痛突然加重，同时出现右侧肢体无力，拿东西拿不稳，走路向右侧偏斜。外院复查头颅CT，仍然未见异常。患者被转到三博医院神经内科。

  扎西翻到下一页，是神经内科的初步检查记录。体格检查：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼球运动自如，未见眼震。右侧肢体肌力四级减，左侧五级。右侧巴氏征阳性。感觉系统检查未见异常。共济运动：右侧指鼻试验欠稳准，跟膝胫试验也欠稳准。

  他皱起了眉头。这个病人的表现很奇怪，头痛、视力模糊、右侧肢体无力、共济失调，但头颅CT是正常的。CT正常，说明没有明显的脑出血、脑肿瘤、脑梗死。那是什么？他继续往下翻，后面是几页化验单。血常规正常，肝肾功能正常，电解质正常，凝血功能正常。所有的常规检查，都是正常的。

  扎西抬起头，看着杨平：“杨教授，所有的检查都是正常的。”

  杨平点点头：“对，所以神经内科搞不定。”

  扎西又低下头，继续翻看病历。后面是神经内科请眼科会诊的记录。眼科检查：视力右眼0.6，左眼0.8，矫正不提高。眼底检查：双侧视乳头边界模糊，轻度水肿。眼科的诊断是：双侧视乳头水肿，原因待查。

  视乳头水肿？说明颅内压增高。但头颅CT是正常的，没有看到占位性病变。那是什么导致颅内压增高？他想起在医学院学过的一个概念，颅内压增高但CT正常，可能的原因包括颅内静脉窦血栓形成、脑膜炎、颅内感染、代谢性疾病等。

  扎西感觉很神奇，自从杨教授让他参与那个案子，他现在对这些厚厚的复杂的病历，没有一点枯燥感，反而有一种莫名的兴奋，渴望得到答案。

  他继续往后翻，后面是一页腰穿的记录。神经内科做了腰椎穿刺，测颅内压，280毫米水柱，正常值是80到180。扎西的眉头皱得更紧了。颅内压确实增高了，而且增高了不少。但脑脊液的常规、生化、细胞学检查都是正常的。没有感染，没有肿瘤细胞，没有异常。

  他翻完整个病历，靠在椅背上，脑子里乱成一团。一个四十三岁的女性，三个月来反复头痛、视力模糊，一周前出现右侧肢体无力和共济失调。颅内压增高，但头颅CT正常，腰穿正常，所有常规检查都正常，这是什么病？

  杨平坐在对面，安静地看着他，没有说话。扎西知道，杨平在等他开口。

  “杨教授，我需要去看看病人。”扎西站起来。

  杨平点点头：“去吧，我在办公室等你，破案一定要亲临现场，我们医生一定亲自接触病人，这就是为什么叫我们为临床医生。”

  神经内科在三博医院住院部的七楼。扎西穿过走廊，找到患者的病房。是一个三人间，患者住在靠窗的位置，床号26。他推门进去的时候，患者正靠在床头看手机，丈夫坐在旁边。

  “您好，我是杨教授的学生，扎西医生，过来看看您。”扎西尽量让自己的声音听起来平和。

  患者抬起头，是个看起来很斯文的女人，戴着眼镜，面色有些苍白。她笑了笑，但笑容里带着疲惫：“扎西医生好，你们已经查了好几天了，到底什么病啊？”

  扎西没有回答，而是问：“我能先问您几个问题吗？”

  患者点头，扎西坐下来，翻开笔记本，开始问病史。他问得很细，头痛什么时候开始的？什么性质的疼？什么部位？有没有什么诱因？有没有伴随恶心呕吐？视力模糊是怎么出现的？是突然的还是慢慢的？有没有复视？右侧肢体无力是什么时候开始的？是突然出现的还是慢慢加重的？有没有感觉异常？有没有大小便功能障碍？发病前有没有感冒、腹泻、外伤、疫苗接种？有没有慢性病史？有没有长期服药的病史？有没有家族遗传病史？

  扎西惊叹自己问病史居然这么严谨详细，以前总是丢三落四。

  患者一一回答，头痛是三个月前开始的，没有明显诱因，就是某天早上起来突然觉得头疼，以为是没睡好。后来断断续续，有时候几天不疼，有时候连着疼好几天。视力模糊也是慢慢出现的，开始以为是眼镜度数不够了，去配了新眼镜也没用。右侧肢体无力是一周前突然出现的，那天早上起来拿杯子，杯子从手里滑掉了，才发现右手没力气。走路也歪歪扭扭的，像喝醉了酒。发病前没有感冒、腹泻、外伤、疫苗接种。没有高血压、糖尿病、心脏病。没有长期服药。父母都健康，没有遗传病。

  扎西把所有信息都记下来，然后站起来，对患者说：“我再帮您做一次体格检查，可以吗？”

  患者点头，扎西从头到脚查了一遍，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏。眼底镜一看，双侧视乳头边界确实模糊，有轻度水肿。右侧肢体的肌力确实是四级减，左手握着很有力，右手就差一些，右侧巴氏征阳性，指鼻试验——让患者用右手指自己的鼻子，手指晃晃悠悠的，指不准。跟膝胫试验也一样，右腿抬起来找左腿的膝盖，也是晃晃悠悠的。

  他查完，把东西收好，对患者说：“谢谢您配合，我回去再研究研究。”

  走出病房，扎西站在走廊里，把刚才问到的和查到的情况在脑子里过了一遍。一个四十三岁的女性，亚急性起病，进行性加重，主要表现是颅内压增高和右侧小脑体征。颅内压增高，头痛、视乳头水肿、脑脊液压力增高。右侧小脑体征，右侧肢体共济失调、右侧肢体肌力减退、右侧巴氏征阳性。但头颅CT正常，常规化验正常，脑脊液常规正常。这是什么病？脑子里长东西了？但CT正常，没有看到占位。颅内感染？但脑脊液正常，没有细胞数增高，没有蛋白增高，没有病原体。脑血管病？但CT没有看到出血或梗死。脱髓鞘病？多发性硬化？但患者没有视神经炎的表现，没有感觉异常，没有脊髓症状。自身免疫病？但患者没有关节痛、皮疹、口腔溃疡等表现。

  扎西回到杨平的办公室，坐下来，把自己查到的和想到的全部说了一遍。杨平听完，没有评价，只是问了一句：“你打算怎么办？”

  扎西想了想，说：“我需要查文献，这个病太不典型了，我需要看看有没有类似的病例报道。”

  杨平点点头：“好，查完了告诉我。”

  扎西回到学习室打开电脑，开始在PubMed上搜索。他用了好几个关键词组合——intracranial  hypertension，  cerebellar  ataxia，  normal  CT，  normal  CSF。搜出来的文献不多，他一篇一篇地看标题和摘要。

  搜了大约一个小时，他找到了一篇来自《神经病学》杂志的病例报告，标题是，《以颅内压增高和小脑共济失调为表现的特发性肥厚性硬脑膜炎一例》。扎西点开全文，快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人，和他在病房里看到的那个患者非常像，中年女性，亚急性起病，头痛、视力模糊、颅内压增高，后来出现小脑共济失调。头颅CT正常，脑脊液常规正常。最后做了头颅磁共振增强扫描，才发现硬脑膜有弥漫性增厚和强化。

  扎西颇为兴奋，继续往下看。文章里说，肥厚性硬脑膜炎是一种罕见的疾病，病因不明，可能与自身免疫有关。硬脑膜弥漫性增厚，压迫脑组织和神经，导致颅内压增高和各种神经症状。诊断主要依靠头颅磁共振增强扫描，T1加权像上可以看到硬脑膜增厚，增强后明显强化。

  他放下这篇文献，又搜了几篇相关的。有一篇综述说，肥厚性硬脑膜炎的表现多种多样，可以是头痛、视力模糊、复视、听力下降、颅神经麻痹、小脑共济失调、肢体无力等。因为表现太不典型，经常被误诊。诊断的关键是做头颅磁共振增强扫描。

  扎西把这几篇文献打印出来，又查了一些关于肥厚性硬脑膜炎的病因、病理、诊断标准和治疗方案的资料。他把所有的信息整理成一个文件夹，然后在笔记本上画了一张思维导图，以患者的症状为中心，列出所有可能的诊断，然后用排除法一个一个排除。到最后，剩下的可能性只有几个——肥厚性硬脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、低颅压综合征、自身免疫性脑膜炎。颅内静脉窦血栓形成，可以做磁共振静脉成像来排除。低颅压综合征，患者的颅内压是增高而不是降低，可以排除。自身免疫性脑膜炎，通常脑脊液会有细胞数增高或蛋白增高，患者的脑脊液正常，可能性不大。所以，最可能的诊断是肥厚性硬脑膜炎。

  他合上笔记本，看了看表，已经中午十二点了。他站起来，拿着那些文献，往杨平的办公室走去。

  杨平正在办公室里吃饭，看见扎西进来，他放下筷子：“查到了？”

  扎西把文献放在桌上，开始汇报。他把自己查到的所有资料、自己的分析过程、排除其他诊断的理由，一一说了出来。最后，他说出了自己的结论：“杨教授，我怀疑这个病人是肥厚性硬脑膜炎，建议做头颅磁共振增强扫描来确诊。”

  杨平听完，没有马上说话。他翻开那些文献，一页一页地看。看了大约十分钟，他抬起头，看着扎西：“你的推理过程，我基本同意。但有一个问题，你查到的那些文献，都是国外的病例报道。肥厚性硬脑膜炎在国内非常罕见，你有考虑过其他更常见的诊断吗？”

  扎西想了想，说：“考虑过，颅内静脉窦血栓形成，可以做MRV排除。自身免疫性脑膜炎，患者的脑脊液正常，可能性不大。低颅压综合征，患者的颅内压是增高而不是降低，可以排除。结核性脑膜炎，患者的脑脊液正常，没有结核中毒症状，可以排除。肿瘤性脑膜炎，患者的脑脊液正常，没有原发肿瘤病史，可以排除。”

  他顿了顿，又说：“还有一个可能性——神经结节病。但神经结节病通常会有其他系统的表现，比如肺部、皮肤、关节。患者没有这些表现。而且神经结节病的脑脊液通常会有细胞数增高或蛋白增高，患者的脑脊液正常，可能性也不大。”

  杨平点点头，说：“你的分析很全面，但有一个诊断，你没有考虑到。”

  扎西愣住了：“什么？”

  杨平说：“副肿瘤综合征。”

  扎西张了张嘴，说不出话，副肿瘤综合征，肿瘤通过免疫介导引起的神经系统损伤，可以在肿瘤被发现之前出现。表现多种多样，可以是小脑变性、边缘叶脑炎、周围神经病等。患者的亚急性小脑共济失调，确实符合副肿瘤性小脑变性的表现，但副肿瘤综合征通常不会引起颅内压增高，扎西把自己的想法说了出来。

  杨平点头：“你说得对，副肿瘤综合征通常不引起颅内压增高。但这个病人有颅内压增高，所以副肿瘤综合征的可能性不大。不过，你需要在分析中提一下这个鉴别诊断，说明为什么排除它，这才是完整的临床思维，将一切可能考虑到，这需要极强的知识功底，知识来自于哪里？教科书、文献、老师传授、临床积累……。”

  扎西低下头，在笔记本上补充了一行字：鉴别诊断：副肿瘤综合征，因有颅内压增高，排除。

  杨平站起来，拿起桌上的电话：“神经内科吗？我是杨平，七病房的那个病人，我建议做一个头颅磁共振增强扫描，对，加做MRV排除静脉窦血栓。好，谢谢。”

  挂了电话，他看着扎西：“明天上午做磁共振，结果出来之后，你来分析。”

  扎西点头，心里既紧张又期待。

  次日上午，扎西一大早就到了磁共振室。患者在技术员的引导下进了扫描间，扎西站在控制室的玻璃窗前，看着屏幕上一点一点出现的图像。技师先做了平扫，T1加权像、T2加权像、FLAIR像，一层一层地扫过去。扎西盯着屏幕，心跳加速，旁边是一个影像科的博士方川。

  平扫的图像上，脑实质没有看到明显的异常。没有肿瘤，没有梗死，没有出血。然后技师开始做增强扫描，注射造影剂，等了几分钟，开始扫描。增强后的图像一层一层地显示出来。

  目前杨教授正在培训他阅读各种影像图片，包括磁共振，但是现在他没有这种水平，他要依靠方博士给他结果。

  旁边的影像科方博士指着图片说：“大脑的顶部，沿着大脑镰和双侧大脑半球凸面的硬脑膜，出现了明显的线样强化。那层强化很均匀，很光滑，像一层壳一样包裹着大脑的表面。”

  方博士把图像放大，又看了一遍：“没错，是硬脑膜的弥漫性增厚和强化。”

  扎西现在感觉在顶级医院进修的意义，这里每一个专业都有牛人，平时跟这些牛人学习，见多识广，水平自然就提高了。

  技师继续扫描，方博士继续看。到了后颅窝，沿着小脑幕和枕骨大孔周围的硬脑膜，也有同样的强化。整个硬脑膜，从前到后，从左到右，全部增厚强化。这就是肥厚性硬脑膜炎的典型表现。

  扎西的手开始发抖，他的诊断是对的，他拿起手机，给杨平发了一条消息：“杨教授，磁共振结果出来了。硬脑膜弥漫性增厚强化，符合肥厚性硬脑膜炎的表现。”

  杨平秒回：“好！来我办公室。”

  扎西跑到杨平的办公室，推开门，杨平正站在白板前，手里拿着记号笔。他看见扎西进来，说：“把磁共振的结果画出来。”

  扎西接过笔，愣住了，他根本不会画。

  杨平没有责怪他，而是温和地说：“所以你现在要学的东西很多，医学绘图、影像图片、检验检查结果阅读分析等等，现在病史采集你已经进步不少，查体还需要加强，辅助检查的独立分析还是空白，任何病人的诊断依据无外乎病史、查体和辅助检查，不过这事不能急，我给你的那张培训计划表上包括了这些，只要你能够将没一点落实，这些问题都会解决。”

  扎西的脸红红的，杨平接过他手里的笔快速在白板上画出患者的头部解剖图：“诊断明确了，现在的问题是什么？”

  扎西想了想，说：“病因，肥厚性硬脑膜炎可以是特发性的，也可以是继发性的。继发性的原因包括感染、肿瘤、自身免疫病，需要进一步查病因。”

  杨平点点头：“没错，除了病因诊断可以明确病因之外，大多数的诊断其实并没有明确病因，我们必须以诊断为中点，往前后继续推导，往前尽可能查出病因，往后推出治疗方案、预后等等，接下来要查什么？”

  扎西翻开笔记本，把自己查到的资料念出来：“需要查ANCA、ACE、抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、HIV、梅毒、结核感染T细胞斑点试验，还需要做全身PET-CT，排除潜在的肿瘤或结节病。如果这些都查不到，那就是特发性的。”

  杨平看着他，目光里有一丝认可：“治疗方案呢？”

  扎西说：“糖皮质激素，甲泼尼龙冲击治疗，然后口服泼尼松缓慢减量。如果效果不好，可以加用免疫抑制剂，比如环磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔单抗。”

  “这只是常规的治疗，我们如果只满足于此是不可能成为一个好医生的。”杨平提醒。

  扎西醒悟过来：“我还要去查文献，看看世界上有没有更加先进的治疗方法。”、

  杨平满意地点点头。


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