第85章 隐匿的因子
【血友病A（轻型）】
林言的手指紧了一下。
然后松开。
轻型血友病A。
凝血因子VIII活性在5%到40%之间。
正常人是50%-150%。
轻型患者的特点是，平时不出血、不淤青、不关节肿，日常生活跟正常人几乎没有区别。
但一旦遇到外伤或者手术，凝血功能的缺陷就暴露了，出血时间延长、创面渗血难以控制。
这种类型的最容易被漏诊，因为患者自己都不知道自己有问题。
他们的出血频率太低了，偶尔受个小伤出血多一点，自己总能等它停下来，就把它归因为“伤口太深了”或者“我皮肤薄”。
林言把清创缝合暂停了。
“我先给你查一个凝血功能。”
快递员没反对。
他被这个不停渗血的伤口也吓了一跳。
抽血。
急查凝血全套。
结果半小时后从检验科传回来。
PT（凝血酶原时间）：12.3秒。正常。
APTT（活化部分凝血活酶时间）：52.6秒。
正常参考值20-40秒。
明显延长。
PT正常、APTT延长——这是内源性凝血通路异常的经典表现。
鉴别诊断范围一下子就缩窄了：因子VIII、IX、XI、XII缺乏，或者狼疮抗凝物。
“我需要加查一个凝血因子VIII的活性。”
这个检验项目不是常规项目，检验科的人在电话那头犹豫了一下：“VIII活性？你确定？这个标本要求比较严格，采完两小时内必须上机。”
“确定，标本我现在采。”
重新抽血。
冰浴运送。
这次结果要等到明天。
林言回到快递员面前。
伤口还在渗。
他用了明胶海绵填充创面，外加加压包扎，暂时控制住了渗血。
“你的凝血功能有一项指标偏高，我怀疑你可能有一种先天性的凝血因子缺乏。”
快递员的表情从“疼”变成了“懵”。
“我好好的，怎么会缺什么东西？”
“轻型的缺乏平时表现不出来，只有受伤或者手术的时候才会出问题。你以前拔牙出血多、切到手指流血久，都可能跟这个有关系。明天结果出来就能确认。”
快递员想了半天，问了一个非常务实的问题：“这个病治得好不？”
“能控制。如果确诊了，日常生活基本不受影响，但以后做手术或者受大伤的时候需要提前补充凝血因子。最重要的是知道自己有这个问题，不知道才危险。”
快递员沉默了一会儿。
“我送了五年快递，磕磕碰碰的伤不知道多少回了。原来不是皮薄的问题。”
“不是。”
周海涛下午查房回来听说了这件事，走过来看了一眼林言贴在电脑旁边的凝血报告。
“APTT 52.6，你怀疑VIII缺乏？”
“PT正常排除了外源性通路，APTT延长指向内源性。再结合出血表现，软组织渗血为主，没有关节出血，轻型血友病A是第一考虑。”
周海涛沉默了几秒。
“你要是对的，这个人能查出来全靠今天这个伤口。他不来缝合，可能一辈子都不知道自己有血友病。”
“他不来缝合，下次做个大手术术中渗血控制不住，那才真出事。”
周海涛看了林言一会儿。
表情里有一种东西，不是佩服，更像是一种重新评估，他在调整这个一年级规培生在他心理量表上的位置。
“你把这个case记一下。如果确诊了，可以做一个罕见病的教学病例。”
林言点了头。
他把凝血报告夹进了患者的病历里。
晚上。
他回宿舍的路上经过了老陈头的面馆。
面馆的灯还亮着。
门口的折叠招牌上写着“新品：酸汤肥牛面，限量供应”。
字体是老陈头的手写，歪歪扭扭的，但“限量”两个字加了红色的圈。
林言推门进去了。
“排骨面？”老陈头从后厨探出头来。
“今天试试酸汤肥牛。”
老陈头的动作停了一下。
他盯着林言看了两秒，表情像见了外星人。
“你？你要试新品？你不是每次来就只吃排骨面吗？”
“换一下。”
“你确定？我这个酸汤肥牛是新做的，味道我还在调，你吃了别嫌酸。”
“不嫌。”
酸汤肥牛面端上来的时候卖相不错。
汤底是泡椒和番茄熬的，橙红色，上面飘着肥牛卷和金针菇，面条是老陈头自己擀的手擀面，比排骨面的机器面宽了一号。
林言吃了一口汤。
酸，辣，鲜。酸味占六成，辣味三成，鲜味一成。
后味有一点番茄的甜。
“怎么样？”老陈头站在旁边等反馈，两只手在围裙上搓来搓去。
“酸味可以再微降一点。肥牛片涮的时候老了，薄一点会更嫩。面条没问题。”
老陈头的脸上浮现了一种“你有什么资格评价我的面”和“你说的好像有道理”之间的矛盾表情。
“你一个医生还懂做面？”
“我一个医生天天在手术室看组织的老嫩程度，这跟看肥牛片有什么区别？”
老陈头无话可说。
“行，下次我调整。你是第一个吃酸汤肥牛的顾客，这碗不收你钱。”
“那不行。”
“你跟我客气什么？你在我这吃了多少碗排骨面了？我少收你钱亏不了。再说了——”老陈头压低了声音，“你帮我试吃就是给我做市场调研，该我谢你。”
市场调研。
老陈头不知道从哪学来的词。
林言吃完面出来。
回宿舍。
赵越在房间。
桌上摊着一本心内科的英文教材，翻到了心房颤动那一章。
“你今天碰到一个有意思的出血病人？”
“你怎么知道？”
“老孟告诉我的，老孟是周海涛告诉他的。周海涛跟骨科的一个住院医是本科同学，中午吃饭说的。”
医院里的信息传播速度不需要互联网。
“APTT延长，怀疑轻型血友病A，明天等VIII活性的结果。”
赵越嗯了一声。
翻了一页书。
“你最近碰到的罕见病有点多。”
这句话说得很轻，但林言听出了里面的什么。
他转头看赵越，赵越没有抬头。
“我的意思是，你的鉴别诊断的敏感度在同级规培里比较突出。要么是天赋，要么是你看的书比别人多。不管哪个，这是好事。”
说完赵越翻了下一页。
话题结束了。
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